ЛАМ в легких (лимфангиолейомиоматоз) — это очень редкое, прогрессирующее заболевание, при котором в легких разрастаются атипичные гладкомышечные клетки.

Это приводит к образованию множественных воздушных кист, разрушению легочной ткани, а также нарушению работы лимфатических сосудов. [1, 2, 3, 4]

Болезнь считается системной (может затрагивать почки и лимфоузлы) и в большинстве случаев поражает женщин детородного возраста. [1, 2]

Основные факты о заболевании:

Симптомы

· Нарастающая одышка (особенно при физической нагрузке)

· Спонтанный пневмоторакс (скопление воздуха между легким и грудной стенкой, вызывающее резкую боль)

· Кашель (часто сухой или с небольшим количеством мокроты)

· Кровохарканье и боли в груди [1]

Причины

Заболевание возникает из-за генетических мутаций (чаще всего в генах TSC1 или TSC2). Оно может развиваться само по себе (спорадический ЛАМ) или выступать проявлением генетического синдрома туберозного склероза. [1, 2]

Диагностика

· Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения — основной метод выявления характерных кист в легких.

· Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия).

· В некоторых случаях требуется биопсия легочной ткани. [1]

Лечение

Полностью вылечить ЛАМ на данный момент невозможно, однако болезнь можно контролировать: [1]

· Медикаментозная терапия: применение таргетных препаратов (например, ингибиторов mTOR) для замедления роста клеток и сохранения функции легких.

· Симптоматическое лечение: терапия пневмоторакса, поддержка кислородом.

· В тяжелых случаях рассматривается трансплантация легких. [1]

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) - European Lung Foundation

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) - European Lung Foundation